شروین بدو، معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران، با اشاره به شرایط دشوار بیماران مبتلا به EB یا همان بیماری پروانه‌ای، از نبود درمان قطعی و مشکلات جدی در تأمین دارو و تجهیزات مورد نیاز این بیماران خبر داد.

به گزارش خبرنگار گنجینه، دکتر بدو با تشریح ویژگی‌های بیماری اپیدرمولیز بولوزا (EB) گفت: این بیماری ژنتیکی نادر موجب شکنندگی شدید پوست و ایجاد زخم و تاول‌های دردناک با کمترین تماس می‌شود. علائم معمولاً از دوران نوزادی یا اوایل کودکی آغاز شده و در برخی موارد تا نوجوانی یا بزرگسالی بروز پیدا نمی‌کند. بیشتر موارد این بیماری به‌صورت ارثی منتقل می‌شوند و در خانواده‌هایی با سابقه ازدواج فامیلی شایع‌تر هستند.

وی تاکید کرد: انجام مشاوره ژنتیک و آزمایش‌های تشخیصی در دوران بارداری یا پیش از آن، گام مؤثری برای پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به این بیماری است. حتی در موارد خفیف، امکان ازدواج و بارداری برای بیماران وجود دارد، اما لازم است پیش از آن حتماً تحت نظر متخصصان ژنتیک قرار گیرند.

معاون درمان دانشگاه علوم پزشکی تهران با بیان اینکه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اظهار داشت: اقدامات حمایتی مانند استفاده از پانسمان‌های خاص، تغذیه مناسب، مراقبت مداوم از پوست و پیشگیری از عفونت می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را بهبود بخشد. البته درمان‌های پیشرفته مانند ژن‌درمانی همچنان در مرحله تحقیقات قرار دارند و اثربخشی قطعی آن‌ها هنوز اثبات نشده است.

دکتر بدو با اشاره به وضعیت دارویی بیماران پروانه‌ای افزود: بیشتر داروها و پانسمان‌های مورد نیاز این بیماران از خارج کشور تأمین می‌شود و قیمت بالایی دارند. در برخی موارد نیز با کمبود مواجه هستیم. اگرچه گام‌هایی برای تولید داخلی برخی اقلام برداشته شده، اما همچنان این بیماران نیازمند حمایت‌های گسترده‌تر هستند. شکنندگی شدید پوست و حساسیت بالا موجب شده این گروه از بیماران به‌طور نمادین به “پروانه‌ای‌ها” معروف شوند.

#بیماری_پروانه‌ای #EB #اپیدرمولیز_بولوزا #درمان_EB #داروهای_وارداتی #سلامت_پوست #بیماری_نادر #مشاوره_ژنتیک #شروین_بدو #دانشگاه_علوم_پزشکی_تهران #اخبار_سلامت